bubble_chart 概述 腎上腺皮質網狀帶病變,分泌過多性激素引起特性發跡者稱腎上腺性徵異常症,這是女性假兩性畸形和男性早熟最常見的原因。病變始於胎兒期、嬰幼兒期出現病象者為先天性腎上腺皮質增生,是由於某些酶的缺乏影響皮質醇的生物合成,使ACTH分泌增多對皮質不斷刺激所引起的。C21羥化酶缺乏最為常見。如果在出生後起病,在兒童期或以後發病者以腎上腺皮質腫瘤多見,增生較少。由於患者性別、病因和發病時間不同,臨床上表現也不同。
bubble_chart 臨床表現
1.陰莖發育早、往往與成人相似,能勃起及有陰毛。
2.肌肉、骨骼發育增快、出現鬍鬚、腋毛、體型與成人相似。
3.喉結增大、聲音低粗、皮膚有痤瘡。
4.前列腺可早發育、但睪丸不增大。
bubble_chart 診斷
1.陰莖發育特別早,往往與成人相似,能勃起,同時有陰毛出現。
2.肌肉、骨骼發育增快,出現鬍鬚、腋毛,身體體型與成年相似。
3.喉結增大、聲音低粗,皮膚有痤瘡。
4.前列腺可早期發育,但睪丸并不增大,睪丸發育反受抑制。雖有精液,但不含精子。
5.B超及CT掃瞄可發現兩腎上腺有無腫瘤。
bubble_chart 治療措施
治療 1.如系腎上腺腫瘤,應予手術切除。
2.如系腎上腺皮質增生,可行可的松抑制治療,劑量與治療女性假兩性畸形相同。